白血病

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白血病,亦称作血癌,是一种造血细胞的恶性增生性病变。

概述

1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞[注 1]每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报道。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

类型

四种主要的白血病
细胞类型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒细胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒细胞性白血病

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)

骨髓造血功能破坏引起的症状

  • 容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
  • 贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘晕眩
  • 持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状

  • 淋巴结肿大
  • 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
  • 牙龈肿胀
  • 肝脾肿大
  • 头痛呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
  • 皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
  • 心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现

  • 急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
  • 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
  • 慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
  • 急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽
  • 成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色流式细胞仪检查染色体检查

治疗

治疗按不同类型有药物治疗放射治疗、免疫治疗、靶向治疗和中医疗法。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。

存活率

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

知名患者

注释

  1. ^ 简体汉字中字合并入,音同“赣”,拼音为gàn

参考文献

参见