畸胎瘤

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畸胎瘤
Teratoma 2 low mag.jpg
畸胎瘤的组织切片 ,可以见到三个胚层: 中胚层 (不成熟的 软骨 - 图左上角), 内胚层 (消化腺体-图中央) 及 外胚层 (上皮 - 图右) H&E 染色法.
分类和外部资源
医学专科 {{#statements:P1995}}
ICD-10 O66.3 (ILDS C62.930)
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology 9080
DiseasesDB [1] 12952 12966
eMedicine [2]
Patient UK 畸胎瘤
MeSH D013724
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畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤,在肿瘤中可以看到许多类似于正常器官的组织混杂其间,如毛发、软骨、腺体......等,这些组织可能源自三个胚层,而在正常的器官中,并不会有这种情形,故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中发现的各个组织,尽管他们本身看似正常,但经常与周围的组织无关(比如在软骨的周围形成角质)。在过往的报告中,毛发、齿、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、脚、肢体等,都曾在畸胎瘤中发现,但基本上形成完整器官的比率不高。

在某些病例中,畸胎瘤中会形成充满液体的囊(Cyst),而在囊中,有时候会形成类似胎儿的结构。畸胎瘤是一种真正的肿瘤,但真正发展出恶性肿瘤的病例相对较少,由于有被囊,一般来说是良性的。成熟畸胎瘤(mature teratoma)通常在女性发现,但是不成熟畸胎瘤(immature teratoma)却经常发现于男性,基本上属于恶性。

畸胎瘤是先天性的(congenital),在出生时就存在,但不一定立刻被发现,通常必须由病理科医师,利用组织学的方法诊断。

字源

畸胎瘤(Teratoma)原字希腊文,意即如怪物的肿块

疾病生理

畸胎瘤属于"'非精母细胞性生殖细胞肿瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤,是由异常增殖的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。源于胚胎细胞的畸胎瘤皆是天生的,发生的位置因人而异;而来自生殖细胞的畸胎瘤,在男性发生于睾丸,在女性发生于卵巢,其来源仍不明朗。

胚胎细胞源的畸胎瘤在以往的报告中,曾出现于脑、颅、鼻、颈、舌及舌下;纵隔、腹膜后及尾椎,但畸胎瘤却很少出现在实质器官(肝、心等)及管道器官(消化道、膀胱)。

来源推论

目前畸胎瘤的发生机制存在着许多假说,不是认为畸胎瘤是一个胚胎在成熟的胎儿中,或认为畸胎瘤是双胞胎其中之一寄生于另一胎儿中。

成熟畸胎瘤(Mature teratoma)

位于纵隔的畸胎瘤。 肿瘤的切面可发现纤维化的脂肪组织、钙化现象及一些由薄膜型成的囊,有毛发生于其中。在图下方,可以发现支气管

成熟畸胎瘤在组织学上的特征明显,肉眼型态下可分为实质型、囊型或混合型,在其中可以找到许多种组织,皮肤通常会围绕着囊壁,并且长出茂密的毛发。

皮样囊(Dermoid cyst)

一个小型的 (4 cm) 皮样囊,位于卵巢。

皮样囊见于成熟畸胎瘤,囊面长满毛发,这种畸胎瘤切面就像颅骨一样,最常发生于卵巢。

胚样畸胎瘤(Fetiform teratoma)

胚样畸胎瘤是一种稀有的成熟畸胎瘤,顾名思义,其构造有如一发育不全的胚胎。这种畸胎瘤里面常可以发现具有完整的器官系统,甚至有躯干及肢体,若这个畸胎瘤具有脊髓及具有对称性(双侧对称)则称为胚胎中的胚胎(Fetus in fetu),归类为一个独立的型态。

大部分认为胚样畸胎瘤是高度成熟的畸胎瘤,但对于“胚胎中的胚胎”,有很大的争议性。一般的胚样畸胎瘤在卵巢较易发现,但是“胚胎中的胚胎”多发生在腹膜后,有许多说法都认为此种畸胎瘤可以说是一种双胞胎了,值得一提的是,在这种畸胎瘤的囊中,都有悬浮的、完整的器官系统,甚至肢体的雏型,及跳动的心脏。即使发育十分成熟,但仍要与子宫外孕区别。

卵巢甲状腺肿(Struma ovarii)

很少见的畸胎瘤,可以见到几乎长成的甲状腺组织。

分类

不论肿瘤的位置核在,畸胎瘤皆可由肿瘤分级系统(Cancer staging)加以归类,这个归类方式,有助于肿瘤治疗方式的评估,可分为四级,分别为0,1,2,3 grade级。

畸胎瘤亦可借由其内容物加以分级,实质的、或者在囊中只含有液体或脑脊髓液、脂质的畸胎瘤基本上归类为0级。

然而0,1,2级的畸胎瘤具有发展成恶性(3级)的可能,恶性的畸胎瘤可能发生转移,这些具有转移性的恶性畸胎瘤,多具有体细胞的组成,也就是说可能转移成上皮癌肉瘤白血病。具有恶性生殖细胞畸胎瘤,其恶性涉及多种生殖细胞。举例来说,源于绒毛膜瘤(Choriocarcinoma)的这些细胞常造成婴儿与儿童的内胚窦瘤(Endodermalsinus tumor)。然而不具恶性的畸胎瘤也有高伤害性,因其不断增大,最终会造成畸胎瘤增长综合症(growing teratoma syndrome)。

转移

畸胎瘤具有转移的风险,有报告指出,0级良性的畸胎瘤可能导致内胚窦瘤的发生。有时候外科切除的畸胎瘤内,会发现鳞状上皮癌(即皮肤癌)的病灶。

1级的畸胎瘤发展成恶性的可能更大,所以往往需要处理,这种畸胎瘤的转移不易诊断,常被误认为其它的小圆细胞肿瘤(Small round cell tumor),如淋巴瘤

转移性的畸胎瘤(TMT)十分稀有,理论上畸胎瘤具有各种细胞,有能力转移为任何一种癌症,但实际由畸胎瘤演变而来的十分稀少。在报告中,641个儿童病例中,只有9例发生TMT。

有一种稀有的癌症-髓外室管膜瘤(Extraspinal ependymoma)可能由畸胎瘤转移而来。

诊断

虽然畸胎瘤发生于出生前,但许多病例一直到童年甚至成年才被诊断,除非一开始肿瘤就十分巨大,否则很可能遭到遗漏。荐椎及颈部的畸胎瘤可以用超音波观察出来,核磁共振也是可利用的。有时候巨大的畸胎瘤会造成胎儿伤害甚至死亡,在巨大荐椎处畸胎瘤的病例中,致死的因素是循环障碍,乃血液大量流向肿瘤所致,这种现象被称为偷盗综合症(Steal syndrome)。

出生之后,畸胎瘤的发生位置会带来不同的症状。长在卵巢会造成腹部骨盆腔附近疼痛,肇于卵巢韧带的扭曲。最近发现畸胎瘤造成的脑炎起因于身体对畸胎瘤细胞的N-methyl-D-aspartate受器产生抗体,这种受器在脑部也有,因而造成“卵巢畸胎瘤脑炎”(Ovarian Teratoma Encephalitis),这算是畸胎瘤综合症中十分严重的疾病,其他区域的畸胎瘤造成的症状主要由其压迫导致,如呼吸困难、疼痛等。

有些畸胎瘤具有卵黄囊的构造,因此分泌阿法胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP),有助于此疾病的诊断。

并发症

畸胎瘤对胎儿来说并非严重的疾病,除非体积太大影响血流,这种情况可能造成心脏衰竭,必须利用心电图监控胎儿状况。外科切除后,有在原处或邻近区复发的可能。

治疗

外科疗法

畸胎瘤通常有膜包覆,且大多没有侵犯邻近组织,所以十分容易切除,太大,位置危险(脑部)或者与邻近组织交杂在一起的情况会造成手术的困难。

化学疗法

配合外科手术用来对付恶性畸胎瘤或者手术不能施行的病例,通常先化疗后在施行外科疗法。

观察不做处置

对于没有威胁性的畸胎瘤的处理。

流行病学

胚胎源畸胎瘤最常发生在荐椎处,在人类这是出生时最常被发现的肿瘤。50%的畸胎瘤长在中轴骨周边,长在附肢的皮样囊肿不是畸胎瘤,而是过误肿(Harmatoma)。

来源

译自英文板Teratoma:http://en.wikipedia.org/wiki/Teratoma

en:Teratoma